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maladie charcot

maladie charcot LA MALADIE DE CHARCOT EXPLIQUÉE
Chez les adultes, la maladie de Charcot (SLA) a la prévalence la plus élevée.
Nous pouvons classer les motoneurones en deux grandes catégories :
Le cortex moteur du cerveau contient les motoneurones centraux chargés de relayer les commandes de contraction du haut du corps vers le bas.
Les motoneurones de la moelle épinière (aussi appelés « motoneurones périphériques ») sont chargés de relayer les commandes motrices aux muscles squelettiques du corps.
Parce que ces deux classes de motoneurones meurent dans la SLA, la communication entre le cerveau et les muscles volontaires s’interrompt. En conséquence, les muscles ne sont plus recrutés en cas de besoin, ne se contractent pas et dépérissent.
Des troubles cognitifs et comportementaux de gravité variable peuvent résulter de lésions des motoneurones, qui s’accompagnent parfois d’une perte de neurones dans les régions frontales et temporales typiques du cerveau. Dans son stade le plus avancé, il en résulte une démence frontotemporale (DFT) chez 15% des patients atteints de la maladie de Charcot. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, qui se caractérise par une perte de mémoire, la démence frontotemporale (DFT) se caractérise par des changements de comportement notables. Les comportements sociaux et les personnalités des patients changent en conséquence.


QU’EST-CE QUI CONDUIT À LA MALADIE DE CHARCOT ET EST-ELLE DANS LES FAMILLES?
Nous appelons les cas dans lesquels la maladie est transmise de génération en génération des « cas familiaux », et ils représentent environ 10% de tous les cas diagnostiqués.
Vous pouvez en apprendre davantage sur les causes de la maladie de Charcot en visitant la page de l’Institut du Cerveau ICM sur le sujet.
MÉCANISMES DE LA MALADIE DE CHARCOT EN BIOLOGIE:
La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative qui attaque les motoneurones. Ces neurones sont responsables du contrôle de nos muscles et de nos mouvements. Les mécanismes précis menant à cette mort neuronale dans ces motoneurones sont inconnus à l’heure actuelle. En quelques années, cette maladie neurodégénérative peut provoquer une paralysie totale.
En savoir plus sur les mécanismes biologiques sous-jacents de la maladie de Charcot sur cette page de l’Institut du Cerveau ICM.
PRÉSENTATION, DÉVELOPPEMENT ET PRONOSTIC DE LA MALADIE DE CHARCOT :
La paralysie complète des muscles des bras, des jambes, de la bouche et de la langue, ainsi que des muscles respiratoires sont caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou de la maladie de Charcot. En conséquence, il perd progressivement la capacité d’utiliser ses bras, de marcher, de manger, de parler et de respirer. Chez l’adulte (l’âge moyen en France est de 59 ans), cette maladie provoque une faiblesse musculaire progressive et une paralysie sur une période de trois à cinq ans, aboutissant au décès du patient par insuffisance respiratoire. Initialement, et peut-être plus tard à mesure que la maladie progresse, les symptômes d’un patient peuvent différer selon que la maladie s’est propagée ou non aux motoneurones corticaux, du tronc cérébral ou de la moelle épinière du patient.
En savoir plus sur les symptômes de la maladie de Charcot sur cette page de l’Institut du Cerveau ICM.

ALORS, À QUOI RESSEMBLENT LES OPTIONS DE REMÈDE? QUELS TESTS FAUT-IL FAIRE POUR VÉRIFIER LA MALADIE DE CHARCOT?
La maladie est diagnostiquée lorsqu’un neurologue, par un examen neurologique et un interrogatoire, soupçonne que le patient a une maladie dégénérative affectant les premier et deuxième motoneurones. La perte de force musculaire au fil du temps, souvent accompagnée d’une atrophie musculaire ou d’une raideur des membres, est une caractéristique de cette condition. Le neurologue utilisera les résultats d’un électromyogramme, un test qui enregistre les signaux électriques entre les neurones et les muscles, pour arriver à cette conclusion. C’est la preuve d’une dénervation motrice des muscles, qui se développe lorsque ces neurones meurent. Pour que le neurologue ait confiance en ce diagnostic, il est crucial qu’il soit en mesure d’exclure d’autres causes potentielles, telles que
Lorsqu’un patient est porteur d’une mutation connue pour une forme familiale (10%) de la maladie, un diagnostic peut être posé avec une certitude absolue. Il existe aujourd’hui plus de 30 gènes connus, mais les chercheurs n’en ont pas encore identifié la cause dans au moins un tiers des cas familiaux (la proportion varie selon les régions du monde).

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède pour la maladie de Charcot, sa progression peut être ralentie à l’aide d’un traitement neuroprotecteur et d’une prise en charge multidisciplinaire, ce qui permet de contrôler les différentes manifestations de la maladie.


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