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maladie de behçet

maladie de behçet Les plaies douloureuses dans la bouche et les organes génitaux, les lésions cutanées et les problèmes oculaires sont tous des symptômes de la maladie de Behet, une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). L’inflammation peut également se produire dans le système nerveux, le tube digestif et les articulations.
Les ulcères peuvent se développer n’importe où sur le corps, y compris la bouche, les organes génitaux et la peau.
Les critères de diagnostic professionnels sont utilisés par les médecins.
Le traitement consiste généralement en des corticostéroïdes et d’autres immunosuppresseurs, mais varie en fonction des zones touchées.
(Consultez également cet aperçu de la vascularite.)
Bien que la maladie de Behet puisse être trouvée n’importe où, elle est plus répandue sur l’ancienne route commerciale qui reliait la Méditerranée à la Chine: la route de la soie. Il n’y a pas beaucoup de cas aux États-Unis. Les deux sexes sont également sensibles à partir de la vingtaine, bien que les hommes éprouvent généralement des symptômes plus graves. Les enfants ne sont pas immunisés contre le développement du syndrome. La maladie de Behet a une origine non identifiée. Certains traits génétiques, tels que la présence du gène HLA-B51, semblent augmenter le risque.
La maladie de Behet se manifeste par une récurrence douloureuse d’ulcères buccaux ressemblant à des aphtes sévères dans presque tous les cas ( stomatite aphteuse récurrente ). La maladie de Behet se manifeste généralement initialement par des ulcères dans la bouche. Si vous avez un ulcère, il pourrait être sur votre langue, les gencives, ou la muqueuse buccale. Dans certains cas, ils peuvent se regrouper. Les ulcères peuvent être de forme ronde ou ovale et leur diamètre peut aller de 1 centimètre à 10 centimètres. Les plaies cutanées guérissent généralement en 14 jours.
Bien que de nombreuses personnes éprouvent des plaies buccales à un moment donné de leur vie (comme les boutons de fièvre provoqués par le virus de l’herpès buccal), celles provoquées par la maladie de Behet ont tendance à être plus douloureuses et persistantes.
Supprimer les détails :
La maladie de Behet se manifeste généralement initialement par des ulcères dans la bouche (à gauche). De même, les zones génitales ne sont pas immunisées contre le développement d’ulcères (à droite).
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Les zones génitales ne sont pas non plus à l’abri du développement d’ulcères. Les ulcères localisés du pénis, de la bourse ou de la vulve sont notoirement atroces. La douleur n’est pas toujours présente lorsqu’un ulcère vaginal se développe pour la première fois.
Les personnes atteintes de la maladie de Behet peuvent développer un érythème noueux (nodules rouges sous la peau).
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La maladie et la fièvre sont des symptômes courants. Après quelques jours ou quelques années, d’autres symptômes peuvent apparaître:
25 à 75% des personnes auront des problèmes oculaires. L’inflammation oculaire peut apparaître dans différentes zones à différents moments. La douleur, la rougeur, la sensibilité à la lumière et la perte de vision sont tous des symptômes de cette inflammation (iridocyclite ou uvéite récurrente). De nombreux types de problèmes oculaires sont possibles. Finalement, la cécité peut s’installer si elle n’est pas traitée.


Quatre-vingt pour cent des personnes touchées développent une paronychie remplie de pus et des cloques sur leur peau. Des rougeurs et des bosses remplies de pus peuvent apparaître même après la plus petite des blessures, comme une ponction hypodermique à l’aiguille. Les jambes peuvent éclater en nodules douloureux de rougeur violacée appelée érythème noueux.
Les genoux et autres grosses articulations deviennent douloureux chez la moitié des personnes touchées. Cette arthrite est bénigne, donc elle ne s’aggrave pas et ne modifie pas les tissus.
Les caillots sanguins dans les artères et les anévrismes dans les parois déjà fragiles des vaisseaux sanguins sont tous deux des complications de vascularite systémique, une inflammation des vaisseaux sanguins du corps. Si les artères du cerveau sont touchées par une vascularite, un accident vasculaire cérébral peut en résulter. Si les artères des reins sont endommagées, des lésions rénales peuvent survenir. Une toux sanglante peut être le résultat de dommages aux artères dans les poumons.
Les douleurs abdominales, les crampes, les selles molles et les ulcérations intestinales sont tous des symptômes possibles du système digestif. Les symptômes de la maladie inflammatoire de l’intestin (comme la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse) peuvent être présents.
L’inflammation du cerveau ou de la moelle épinière est moins fréquente, mais a des effets dévastateurs en raison de leur emplacement central dans le corps. Au début, les gens peuvent juste avoir des maux de tête. Des symptômes semblables à ceux de la méningite comme une température élevée et une raideur de la nuque, ainsi qu’un brouillard mental et une maladresse, sont également présents. Une apparition tardive de la perte de mémoire et des altérations de la personnalité ont été rapportées.
Comment savoir s’il s’agit de la maladie de Behet
Analyse du sang :
Bien qu’il n’existe actuellement aucun test de laboratoire permettant de diagnostiquer définitivement la maladie de Behet, les médecins sont en mesure de poser un diagnostic sur la base d’un ensemble de critères bien établis. Les personnes, en particulier les jeunes adultes, qui connaissent trois épisodes d’ulcères buccaux en un an et qui répondent également à deux des critères suivants sont soupçonnées d’avoir la maladie.
Problèmes de vision communs
Les plaies, les boutons et les ulcères sont tous des types de lésions cutanées.
Les plaies légères peuvent causer des bosses ou des cloques sur la peau.
L’arthrite réactionnelle (anciennement appelée « syndrome de Reiter »), le lupus (lupus érythémateux disséminé), la maladie de Crohn (MII), l’herpès et la colite ulcéreuse (CU) ne sont que quelques-unes des maladies qui peuvent partager des symptômes avec le lupus. Un diagnostic approprié peut prendre des semaines ou des mois à arriver à arriver que les médecins suivent l’apparition et la résolution des symptômes pour confirmer la présence du syndrome. Les lésions buccales peuvent ressembler à des boutons de fièvre ou à d’autres lésions courantes (causées par le virus de l’herpès simplex).
Il y a un test sanguin. Ils ne peuvent confirmer que la présence d’inflammation et non la maladie spécifique.
Lorsque seuls des plaies buccales et éventuellement des aphtes sur les organes génitaux ou la peau sont présents, il peut être difficile de confirmer un diagnostic de maladie de Behet. L’inflammation des yeux ou des vaisseaux sanguins aide au diagnostic.
Pronostic de la maladie de Behet :

La nature fluctuante des symptômes de la maladie de Behet est profondément troublante. Les phases symptomatique et asymptomatique (rémission) peuvent alterner au fil du temps et durer des semaines, des années ou des décennies. Après un certain temps, beaucoup de gens éprouvent une rémission. La mort peut résulter de blessures au cerveau, à l’estomac ou aux vaisseaux sanguins. Les taux de mortalité sont plus élevés chez les jeunes hommes, ceux qui ont une maladie artérielle et ceux qui ont des crises fréquentes. La maladie semble disparaître avec le temps.
Pour remédier à la maladie de Behet :

Bien que la maladie de Behet ne puisse pas être guérie, ses symptômes peuvent souvent être gérés avec des médicaments. Le traitement médicamenteux est basé sur la gravité de la maladie et le type d’organe touché. Regardez cette liste de médicaments qui sont disponibles à titre d’illustration.
L’application d’un corticostéroïde (utilisé pour réduire l’inflammation) peut être utilisée pour traiter les lésions oculaires ou cutanées. L’azathioprine immunosuppresseur aide à la préservation de la vision, à la prévention de nouvelles lésions oculaires et à la guérison des lésions préexistantes. Les effets anti-inflammatoires du méthotrexate oral sur les yeux ont été hypothétiques. Les inhibiteurs injectables de l’interféron alpha et du TNF peuvent aider les personnes ayant des problèmes oculaires.
Lorsque le corticostéroïde prednisone ne parvient pas à contrôler adéquatement les symptômes, l’immunosuppresseur cyclosporine peut être utilisé pour traiter une inflammation sévère de l’œil ou du système nerveux.
Les crèmes corticostéroïdes, les préparations anesthésiques locales et le sucralfate peuvent être appliqués par voie topique pour les plaies buccales et génitales, ainsi que pour les douleurs articulaires. La colchicine, généralement utilisée pour traiter la goutte, peut également être prise par voie orale pour réduire les douleurs articulaires et prévenir le développement d’aphtes. La dapsone, qui est prise par voie orale, peut raccourcir la gravité et la fréquence des plaies buccales et génitales. Lorsqu’elle est prise par voie orale, l’azathioprine a le potentiel de soulager les douleurs articulaires et d’accélérer la récupération des plaies buccales et génitales. L’étanercept, un inhibiteur du facteur de nécrose tumorale (donc immunosuppresseur), aide à empêcher la formation de nouveaux ulcères buccaux. Une aiguille est utilisée pour injecter la drogue. Parfois, l’infliximab ou l’adalimumab sont utilisés à la place de l’étanercept car ils sont également des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale. L’interféron alpha peut être injecté si la colchicine est inefficace. La douleur et la fréquence des ulcères buccaux peuvent être atténuées par l’utilisation de l’aprémilast. Malgré sa rareté, la thalidomide s’est avérée efficace dans le traitement des ulcères buccaux, génitaux et cutanés lorsqu’elle est prise par voie orale. Ceux-ci, cependant, reviennent une fois que le médicament n’est plus pris.
Lorsque d’autres traitements ont échoué ou lorsque des complications graves sont apparues impliquant les yeux, le système nerveux ou la vie du patient, le cyclophosphamide et le chlorambucil sont utilisés.


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