maladie de kawasaki. Environ 20% des patients non traités atteints de la maladie de Kawasaki développeront une maladie coronarienne à la suite de cette vascularite des artères de taille moyenne. La myocardite aiguë avec insuffisance cardiaque, les arythmies, l’endocardite et la péricardite sont parmi les premiers symptômes à apparaître. Il existe un risque de développement d’anévrisme dans les artères coronaires.
Aussi rares soient-elles, la tamponnade, la thrombose ou l’infarctus cardiaque résultent le plus souvent d’anévrismes importants (>8 mm de diamètre interne à l’échocardiographie) dans les artères coronaires. L’incidence des maladies cardiaques acquises chez les enfants est la plus élevée en raison de la maladie de Kawasaki. Les voies respiratoires supérieures, le pancréas, les voies biliaires, les reins, les muqueuses et les ganglions lymphatiques sont tous des exemples de tissus extravasculaires qui peuvent devenir enflammés.
Bien que sa cause exacte soit inconnue, on pense que la maladie de Kawasaki est causée par une infection ou, plus probablement, une réponse immunitaire anormale à l’infection chez un enfant génétiquement sensible, sur la base de son épidémiologie et de sa présentation clinique. Il est également possible qu’il s’agisse d’une maladie auto-immune.
La maladie de Kawasaki est présente partout dans le monde, mais elle est particulièrement fréquente chez les enfants d’origine japonaise. Il y a environ 3 000 à 5 000 cas annuels aux États-Unis. Il y a environ 1,50 homme pour chaque femme. La majorité de nos patients (80%) sont des enfants de moins de 5 ans. (pic, entre 18 et 24 mois). Les personnes âgées de plus de 14 ans, les adultes et les nourrissons de plus de 4 mois ne contractent presque jamais la maladie.
Les cas surviennent à tout moment de l’année, mais culminent au printemps et en hiver. Il n’y a pas de preuve directe de propagation interhumaine, mais ces grappes ont néanmoins été signalées dans les populations. Les rechutes surviennent chez environ 2% des patients, souvent des mois ou des années après le traitement initial. On ignore actuellement comment l’arrêter.
Des ongles d’orteils partiellement blanchis (leukonychia partialis) peuvent apparaître au cours de la première semaine. Les paumes et la plante des pieds peuvent devenir érythémateuses (rouge pourpre) et enflées (variable) entre le troisième et le cinquième jour. L’œdème léger est souvent tendu, dur et ne pique pas, malgré le fait qu’il peut être léger. La desquamation de la région péri-unguéale, de la paume, de la plante des pieds et du périnée commence au jour 10 environ. Lorsque cela se produit, une nouvelle peau saine est révélée sous la couche morte.
Environ la moitié des cas présenteront une adénopathie cervicale persistante douloureuse non suppurée (1 ganglion > 1,5 cm de diamètre). La durée de la maladie peut varier de deux semaines à un an. Les enfants courent un risque plus élevé de développer une maladie coronarienne, et ils sont également plus susceptibles de présenter des cas incomplets ou atypiques. Environ 90% des patients présentent ces symptômes.
